肾上腺癌瘤

第三节肾上腺癌瘤 肾上腺癌瘤是指发生于肾上腺部位的恶性肿瘤的总称。包括生长于肾上腺皮质的肾上腺 皮质腺癌和无功能的肾上腺恶性肿瘤，生长于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤 (主要发生于儿童)，以及转移性肾上腺恶性肿瘤等。 肾上腺皮质腺癌少见，占全部恶性肿瘤之0.05%~0.2%，分为功能性和非功能性两 米。功能性者，女性多于男性，中位生存期40个月；非功能性者，男性多于女性，中位 生存期5个月。肾上腺皮质腺癌根据肿瘤发生的部位，及其分泌的激素，可出现不同的综 合征，如醛固酮增多症、皮质醇症以及肾上腺性征异常等，肾上腺皮质腺癌预后较差。 嗜络细胞瘤极少见，尸检所见仅0.005%~0.1%，肿瘤80%发生在肾上腺髓质，10%~ 50%为恶性，生长缓慢且少见。恶性嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临 床表现为高血压及代谢方面症状。无功能的肾上腺恶性肿瘤更加罕见，主要有无功能性 内质腺癌、恶性淋巴瘤、恶性间叶瘤、肾上腺肉瘤等。临床症状不典型，就诊时已是晚 期，主要表现为疼痛、肿块或消瘦、贫血等恶病质表现。肾上腺是转移癌好发部位，最 常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、黑色素瘤及胃肠道癌，此外肾癌也易局部 侵犯转移。转移癌以双侧较多，是与其他肿瘤的主要鉴别点，临床上一般无明显肾上腺 功能改变，症状不典型。肾上腺肿瘤一旦诊断或怀疑恶性，应及时手术，可辅以放疗和 化疗。早期诊断和早期治疗者能获得良好的预后。据统计肿瘤局限于肾上腺，术后平均 生存期5年，对已有邻近组织侵犯的肾上腺恶性肿瘤，平均生存2.3年，自然病程很少超 过1年。对于恶性嗜铬细胞瘤，有研究报道其5年生存率为36%，且多在发生转移后3 年内死亡，故预后不佳。无功能的肾上腺恶性肿瘤起病隐匿，临床表现无特异性，易误 诊，一经发现，多属晚期，伴远处转移，故预后差。 【文献概述】 中医古代文献中有关的记载或描述很少，根据肾上腺癌瘤的临床表现，可归属于中医中 中石疽”、“腰痛”、“癞积”等病证范畴。《素问·脉要精微论》曰：“腰者肾之府，转 不能，肾将惫矣。”初步确定了本病的病位。清·顾世澄《疡医大全》描述包括了肾上腺 瘤的部分临床表现：“石宜生腰胯之间，肉色不变，坚硬如石，经月不变……若黑陷不起 麻木不痛、呕时不食、精神昏乱，脉散或代者死。”隋·巢元方《诸病源候论》云：“癥者 由寒温失节、致脏腑之气虑弱，而饮食不消，聚结在内，染渐生长块段，盘牢不移者是嘉 也。言其形状可征验也。若积引岁月，人皆柴瘦，腹转大，遂致死。”提出癥为腹腔内逐渐 生长的肿块，坚硬而不活动，久致患者腹大消瘦死亡。元·朱丹溪《丹溪心法》记载：“ 痛主湿热，肾虑，瘀血，挫闪，有痰积。”奠定了腰痛辨证的基础。明·张景岳《景岳全 书》认为：“腰痛之虚十居八九。”强调了肾虚在腰痛中的发病作用。清·李用粹《证治汇 补·腰痛》在治疗腰痛方面指出：“惟补肾为先，而后随邪之所见者以施治，标急则治标 本急则治本，初痛宜疏邪滞，理经遂，久痛宜补真元，养血气。”其治疗原则，至今在临床 上仍有指导意义。 【病因病机】 中医古典医籍对于本病虽然没有较为系统的论述，但结合现代的认识，对于本病可归结 为肾精不足，湿热、瘀毒蕴结积于腰府，阴不敛阳，阴阳失调所致。 一、肾精亏虚 先天不足，肾精亏虚，或年老肾精亏虚，无以濡养筋脉，则腰脊失养，日久阴不能敛 阳，阴阳失衡。明·王肯堂《证治准绳》曰：“大抵诸腰痛，皆起肾虚。” 不外湿末游。带酿肉寓土背，鼠相回指恶，酵巴精指器，毒泉现 二、饮食伤脾 上谓。悲泰虱辞恶带血黄，奥背〔共强，森表武班赤要主， 过食辛辣醇酒厚味，损伤脾胃，脾胃虚衰，失其健运统摄之职，水湿不化，湿毒内生， 经脉阻滞，血行不畅，形成湿瘀互结，阻于腰府而成积。 三、外感六淫 起居不慎，外感湿热或寒湿之邪，积久蓄毒，或与内生湿毒互结，有形之邪，阻碍经脉 运行，形成血阻，久而血瘀凝聚成积。 本病具有本虚标实、虚实夹杂的病理特点。先天禀赋不足或年老体衰或后天脾胃为饮食 伤形成本虚，而在正虚基础上形成的湿毒、瘀毒等有形之邪是形成癌肿的病理基础，在 病形成的过程中，因虚致实、因实致虚，尤其在疾病的晚期，更体现虚中有实 【辨证论治】 一、辨证要点 本病病位在腰府，中医学认为本病乃由肾气不足，水湿不化，湿毒内生结于腰府；或外 受湿热邪毒，湿热下注，入里蓄毒，气滞血瘀阻结，阴虚阳亢，阴阳失衡所致。其病理特点 属本虚标实，本虚乃肝肾精气不足，标实乃湿、热、瘀毒蕴结，病机关键是正虚。本病辨证 当辨明病期早晚，标本虚实。早期多属标实，以湿热蕴毒，气血瘀阻为主。晚期多属本虚标 实，以气血双亏，肾虚毒蕴为主。病位在腰府，与肝脾肾密切相关。 腰痛作为主要的证候，重在辨清虚实，实者多因湿毒瘀血壅结于腰部，阻滞经脉不通所 致，腰痛如刺，痛有定处；虚者主要因肾之精气亏损，无以濡养筋脉，腰脊失养所致，多为 腰脊酸痛。 急症与兼症 一、贫血及恶病质 由于肾上腺癌瘤迅速生长、机体营养不良、代谢紊乱，易于出现贫血、体重下降、食欲 退、疲劳、肌肉消耗、感觉及知觉异常、水肿等恶病质表现。其出现的一系列脏腑功能低 下、形体消瘦、贫血、纳呆等临床症状主要系因病久癌肿耗伤人体气血阴阳所致，其病损部 主要在五脏。在治疗上应以益气、养血、滋阴、温阳为原则，五脏中肾为先天之本，脾为 天之本，治疗时尤应注意调补脾肾，可选用八珍汤、左归丸或右归丸加减。对于进食困难 的晚期肾上腺癌瘤患者，应给予人工营养（包括肠内或肠外营养），必要时可进行成分输 血，可改善患者的一般状况，提高生活质量。 二、高血压危象 可能由瘤体压迫肾血管、肿瘤内动、静脉瘘形成以及自身分泌肾素过多或有不明升压物 质所造成。中医学认为系肝肾阴虚于下，心火肝阳偏亢于上，阴虚火旺，心肾不交所致。当 病人骤发高血压危象时，应积极抢救，尽快使血压下降，做到迅速、安全、有效降压。治疗 宜平肝息风，补益肝肾，用天麻钩藤饮加减，如肝肾阴亏，可加服杞菊地黄丸以巩固疗效； 可配合使用酚妥拉明静注，输液速度根据血压调节。 【中医临床特色】 路志正用中医治疗右肾上腺嗜铬细胞瘤，拒绝手术者。症见头晕目眩，头痛，昏仆，血 压突然升高面色苍白，汗出肢厥，烦躁易怒，心悸气短，舌红少苔，脉象弦细而数，属厥逆 重证，乃肝肾阴虚于下，心火肝阳偏亢于上，阴虚火旺，心肾不交所致。采用泻南补北，滋 阴降火之法，用仲景黄连阿胶汤合二至丸以下滋肾水，上济心火，又用大补阴丸合知柏地黄 丸及二至丸以滋补肝肾，平降肝阳，再加川断、桑寄生、枸杞子、菟丝子、淫羊藿以滋阴求 阳，阴阳顺接，生牡蛎滋阴软坚；益母草活血化瘀，夏枯草消肝明目。故下虚得补，上实得 泻，厥逆得平，不消瘤而顽瘤自消，已病愈7年未复发。治疗中消伐攻逐之品甚少，而瘤消 失，原因在于牡蛎既可滋阴潜阳，又有软坚之用；夏枯草一般用于清肝明目，《神农本草 经》尚有“破癥散瘿结气”之功；益母草能行瘀血；白芍、生地、丹皮，亦有散恶血，消 瘀血的功效。处方遣药贵在切中病机，佐使得益，寄消伐于补益之中，正胜邪祛，其瘤 自消。