常见的症状 出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。 肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。 肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。 肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视 硬皮症 硬皮症 网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。 心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。 恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。 在治疗方面 皮肤:天冷时保暖是非常重要的,应避免使用血管收缩剂,可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚,目前并无药物有足够的疗效。 肺脏:肺纤维化属于不可逆的变化,早期治疗可能提高治疗的希望,Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压,严重的患者可考虑肺脏移植。 肾危象:有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮症办法精神障碍 硬皮症办法精神障碍 硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。 主要症状 分类 1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。) 症状和体征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 ⑵带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。 ⑶点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性 硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。 ⑴雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解; ⑵皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
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