科室简介

性早熟（precocious puberty）定义：我国将女孩在8岁以前，男性在9岁以前出现性第二性征发育定义为性早熟。本病女孩较多见，男女之比约为1:4. 【病理生理和发病机制】 1、下丘脑-垂体-性腺轴功能 从婴儿期至青春期前阶段，中枢神经系统内在的抑制机构和性激素的负反馈作用使下丘脑-垂体-腺性轴保持抑制状态。接近青春期时，中枢神经系统对下丘脑分泌促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone,GnRH）的抑制作用去除，GnRH脉冲式释放，刺激垂体黄体生成素（luteinizing hormone,LH）和卵泡刺激素（follicle stimulating hormone,FSH)分泌的频率和幅度也增加，致使性激素水平升高，性征呈现和性器官发育。 2、青春发育的生理过程 青春发育期是指青春发育开始直至具有生育能力的性成熟序贯过程。一般女孩青春发育首先表现为乳房发育，继而阴毛和外生殖器发育，出现月经来潮及腋毛发育。女孩从乳房增大到月经初潮平均历时2~2.5年。男孩青春发育首先表现为睾丸容积增大，继之阴茎增长增粗、出现阴毛和腋毛及声音低沉、胡须生长等，从睾丸增大到遗精出现平均历时3年。 正常青春发育进程可分为5期（Tanner分期法）：Ⅰ期是青春发育前期，ⅡⅢ和Ⅳ期分别为青春发育早期、中期和晚期，Ⅴ期则是成人期。 3、性早熟的发病机制 儿童中枢性早熟与神经内分泌功能密切相关。下丘脑GnRH脉冲频率与幅度增加是人体进入青春发育的重要标志，此外，性早熟的发生还涉及环境（包括社会、经济、营养）等因素。 根据性早熟的发病机制和病因，可分为促性腺激素释放激素依赖性性早熟（GnRH-dependent precocious puberty,DPP)和非促性腺激素释放激素依赖性性早熟（GnRH-independent precocious puberty GIPP)。 （1）GDPP：是指由于下丘脑-垂体-性腺轴功能提前激活，导致性腺发育及功能成熟，与正常青春发育成熟机制完全一致。按病因分为特发性和器质性两大类。特发性性早熟（idiopathic central precocious puberty ICPP）指经检查未能发现原发病变的中枢性性早熟，此类型女孩居多（约占女孩CPP的80%~90%），亦是CPP中最常见病因；器质性性早熟以男孩居多，约占男孩性早熟的60%。多由肿瘤或先天发育畸形引起。故对男孩中枢性性早熟尤应注意探查原发疾病。 （2）GIPP：是非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能所致的性发育，有性激素水平升高，并促使性征提前发育，但无生育能力。 【鉴别诊断】 1、单纯性乳房早发育（premature thelarche）经典的单纯乳房早发育患儿起病常小于2岁，不伴生长加速和骨龄提前，血清E2和FSH的基础值常有轻度增高，GnRH兴奋试验中FSH峰值增高。由于本病小部分患者可逐步演变为真性性早熟，故应重视随访。 2、单纯性阴毛早发育（premature pubarche） 属不完全性性早熟的特殊种类型，两性均可发病。好发于6岁左右，除阴毛外可伴有腋毛发育，无性腺发育可能与肾上腺功能早现（adrenarche）、过早分泌大量雄激素有关。 3、月经初潮（premature menarche） 单独发生月经而无其他性早熟表现，大多数女孩仅为1~3次阴道出血，促性腺激素正常。可能由于卵巢活动引起雌激素分泌，卵巢B超有时可发现滤泡囊肿。 4、McCune-Albright综合征 本症是由于G蛋白α-亚基基因突变，可激活多种内分泌激素受体。患儿除性早熟征象外，尚伴有皮肤咖啡色素斑和骨纤维发育不良。

专家团队

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  孙祺祥 主任医师、教授 科室： 中医科 职务： 主任医师、教授 更多介绍

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  王庆福 主任医师 科室： 中医科 职务： 主任医师 更多介绍