糖尿病(diabetes mellitus,DM)是由胰岛素绝对或相对缺乏而造成的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。儿童糖尿病以I型糖尿病为主,今年来,青少年2型糖尿病较之前增加。 【病理生理和发病机制】 (一)病理生理 糖尿病患儿由胰岛素分泌不足或阙如,使葡萄糖的利用减少,当血糖浓度超过肾 值时,即产生糖尿。渗透性利尿引起多尿症状,每日丢失大量水分和电解质,因而造成严重的电解质失衡和慢性脱水。由于机体的代偿作用,患儿渴感增加、饮水增多;又因为组织不能利用葡萄糖、能量不足而产生饥饿感,引起多食。胰岛素不足和胰岛素拮抗激素的增高也促进了脂肪分解,血中脂肪酸增高,肌肉和胰岛素依赖性组织即利用这类游离脂肪酸供能以弥补细胞内葡萄糖不足,而过多的游离脂肪酸在进入肝脏后则在胰高糖素等生酮激素作用下加速氧化,导致乙酰乙酸、β-羟丁酸等酮体累积在各个体液中,形成酮症酸中毒。血渗透压升高、水和电解质紊乱以及酮症酸中毒等代谢失常的发生,最终都造成中枢神经系统的损伤,甚至导致意识障碍或昏迷。 (二)发病机制 儿童糖尿病各年龄均可发病,但以5~7岁和10~13岁二组年龄多见,近年来,婴幼儿糖尿病的发病率逐年增加。患病率男女无性别差异。秋、冬季相对高发。I型糖尿病的主要病理变化为胰岛素β细胞数量明显减少,胰岛细胞破坏80%左右可出现糖尿病临床症状。I型糖尿病的发生于遗传易感性、胰岛自身免疫及环境因素密切相关。 【临床表现】 I型糖尿病起病多数较急骤,可表现突然明显多尿、多饮,每天饮水量和尿量可达几升,易饿多食,但体重下降,称为“三多一少”。部分患儿因感染、饮食不当或情绪波动诱发而起病。 婴幼儿多饮多尿不易发现,有相当多的病人常以急性酮症酸中毒为首发症状,表现为胃纳减退、恶心、呕吐、腹痛、关节肌肉疼痛、呼吸深快、呼吸中带有酮味,神智萎靡、嗜睡、反应迟钝,严重者可出现昏迷。 学龄儿童亦有因夜间遗尿、夜尿增多而就诊者。在病史较长的年长儿中,消瘦、精神不振、倦怠乏力等体质显著下降颇为突出。在长期的病程中,糖尿病有以下并发症: 1.急性期并发症 (1)糖尿病酮症酸中毒:儿童时期糖尿病约1/3以上发生酮症酸中毒,表现为不规则深长呼吸、有酮体味,突然发生恶心、呕吐、厌食或腹痛、腿痛等症状,严重者出现神志改变。常易误诊为肺炎、败血症、急腹症或脑膜炎等。通常血糖甚高,血生化示不同程度酸中毒,血尿酮体增高; (2)低血糖:由于胰岛素用量过多或用药后未按时进食而引起。表现心悸、出汗、饥饿感、头晕或震颤等,严重者可致昏迷、惊厥,若不及时抢救可致死亡。反复低血糖发作可引起脑功能障碍; (3)感染:与免疫功能障碍有关。 (4)高血糖高渗状态:在儿童中较少见。表现为显著的高血糖,血糖>33.3mmol/L,但无酸中毒,血尿酮体无明显增高,血浆有效渗透压>320mmol/L. 2.慢性并发症 若血糖长期控制不良,其为不可逆性。 (1)生长障碍:表现为生长落后、矮小,性发育延迟。 (2)糖尿病视网膜病变:是糖尿病微血管病变最常见的并发症,90%患者最终将出现此并发症,造成视力障碍,白内障、甚至失明。 (3)糖尿病肾病:其患病率随病程而增加,患儿有明显的肾病,表现水肿、蛋白尿及高血压等,但少见终末期肾病。肾衰竭亦是引起儿童期糖尿病死亡的原因之一。 (4)糖尿病周围神经病变及心血管等病变:儿童糖尿病相对少见。 【诊断和鉴别诊断】 世界卫生组织和国际青少年糖尿病联盟对于糖尿病诊断标准如下:1空腹血糖≥7.0mmol/L(≥126mg/dl);2随机血糖≥11.1mmol/L(≥200mg/dl);3OGTT2小时血糖≥11.1mmol/L(≥200mg/dl)。凡符合上述任何一条即可诊断为糖尿病。儿童I型糖尿病一旦出现临床症状、尿糖阳性、空腹血糖达7.0mmol/L以上和随机血糖在11.1mmol/L以上,不需做糖耐量试验就能确诊。一般I型糖尿病症状典型,不需OGTT即可诊断。 需与下列疾病相鉴别。 1.肾性糖尿病 无糖尿病症状,多在体检或者做尿常规检查时发现,血糖正常,胰岛素分泌正常。 2.假性高血糖 患者短期大量食入或者输入葡萄糖液,可使尿糖暂时阳性,血糖升高。另外,在应激状态时血糖也可一过性升高,需注意鉴别。 3.甲状腺功能亢进症 该病由于甲状腺素释放增多可引起一系列高代谢表现,如多食、多饮、消瘦等,需注意鉴别。 【实验室检查】、 (一)血糖和糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin HbA1c) 1.血糖增高,空腹血糖≥7.0mmolL,随机血糖≥11.1mmol/L。 2.HbA1c是血中葡萄糖与血红蛋白非酶性结合而产生,寿命周期与红细胞相同,反映过去2~3个月的血糖平均水平。正常人<6.5%,若HbA1c<7.5%,为较理想的控制水平。若HbA1c>9%,发生糖尿病微血管并发症的危险性明显增加。 (二)血电解质 酮症酸中毒时血电解质紊乱,应测血Na、K、C1、CO2CP、血pH、血浆渗透压。 (三)血脂 代谢紊乱期血清胆固醇、甘油三酯均明显增高。 (四)尿液检测 1.当糖尿病患者血糖超过肾阙值(>8.0~10mmol/L)尿糖呈阳性。 2.糖尿病酮症酸中毒时尿酮体阳性。 3.尿微量白蛋白排泄率:定量分析尿中白蛋白含量。
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