科室简介

一、甲状旁腺功能减低症 甲状旁腺功能减低症（hypoparathyroidism）简称甲旁减，是由于甲状旁腺素缺少所引起的钙磷代谢紊乱。以低血钙、高血磷、尿钙、尿磷低，以及低钙血症的神经肌肉兴奋性增高为特征。 【病理生理和发病机制】甲状旁腺素（parathyroid hormone,PTH）是甲状旁腺主细胞分泌到体液中的一种由84个氨基酸残基组成的内分泌素。人类PTH的基因位于第11号染色体短臂上，含3个外显子。PTH主要靶器官是骨、肾和肠。 甲旁减多见于下列情况： （1）甲状旁腺被破坏 （2）甲状旁腺发育不成熟 （3）甲状旁腺不发育 （4）甲旁减伴其他发育缺陷：如：DiGeorge综合征（DGS），HDR综合征等。 （5）自身免疫性甲旁减 （6）特发性甲旁减 【临床表现】 神经肌肉兴奋性增高， 常感肢端麻木，皮肤蚁行感或肌肉疼痛，膝腱反射亢进，有时可有口角抽动或腓肠肌痉挛。手足 抽搐(tetany)发作时典型表现是手足肌肉强制性收缩，拇指内收，其他手指并紧，指间关节伸直，掌指关节屈曲，所谓助产士手。可以用以下两种试验帮助诊断有无神经肌肉兴奋性增高。 （1）Chvostek征阳性：叩击患者耳垂前方2cm处的神经分支处，可引发同侧口轮匝肌、眼轮匝肌的抽动。 （2）Trousseas征阳性：用血压带束臂，加压到收缩压和舒张压之间，保持3分钟，可诱发测试肢体有无手足抽搐发作。低钙严重时可有惊厥及意识丧失。还有可导致喉痉挛和支气管痉挛，发生呼吸困难。 【诊断和鉴别诊断】 临床有低血钙、高血磷时需考虑甲旁减。应进一步结合病史、体格检查、X线、头颅CT、血PTH测定以进一步明确诊断。应与其他原因引起低钙血症如维生素D缺乏症等区别。还应与低血镁鉴别。 二、假性甲状旁腺功能减低症 假性甲状旁腺功能减低症（pseudohypoparathyroidism PHP）简称假性甲旁减：是由于外周靶细胞对PTH抵抗而导致的一组遗传性疾病，属于PTH不敏感综合征（PTH insensitivity syndrome）。 【病理生理和发病机制】 PHP Ia、PHP Ib、PHP Ic和PHPⅡ型的发病机制。 【诊断和鉴别诊断】 低血钙、高血磷、血PTH升高，结合临床表现有特殊体型，可考虑本病。 三、甲状旁腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症（hyperparathyroidism）简称甲旁亢，分为原发性、继发性、散发性、和假性。 【病理生理和发病机制】 甲状旁腺分泌PTH过多，PTH与骨和肾脏的细胞表面受体结合，骨钙溶解，释放入血，肾小管回收钙的能力增强，并增加肾脏1,25-（OH）2-D3合成，后者作用于肠道增加钙的吸收，导致血钙升高，尿钙增加。PTH强烈抑制磷在近端和远端肾小管的重吸收，尿磷排出增多，血磷下降。临床上表现为高血钙、高尿低血磷和高尿磷。PTH过多，加速骨吸收和破坏，长期进展可发生纤维囊性骨炎。骨骼改变以骨吸收增加为主，也可呈现骨质疏松或同时有佝偻病或骨软化。 【临床表现】 主要包括高血钙、骨骼病变即泌尿系统病变等。 1、高血钙症状 表现为淡漠、嗜睡、易疲劳、肌无力，食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀腹痛、便秘、反酸等。 2、骨骼病变 广泛的骨关节疼痛，可活动受限。严重者骨畸形。 3、泌尿系统症状 尿钙、尿磷排出增加可出现渗透性利尿，继而多饮。可发生反复泌尿系结石，表现为肾绞痛、血尿等。 4、高血钙〉6mmol/L 可引起甲状旁腺危象，进行性少尿，氮质血症，意识不清及昏迷。婴儿可发生肢体发育和智能障碍，惊厥和失明。 【诊断和鉴别诊断】 高血钙、高尿钙、低血磷和高尿磷,PTH升高，可诊断此病。需要与其他原因引起的高血钙相鉴别，如维生素D中毒、肿瘤引起的高钙血症等。

专家团队

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  孙祺祥 主任医师、教授 科室： 中医科 职务： 主任医师、教授 更多介绍

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  王庆福 主任医师 科室： 中医科 职务： 主任医师 更多介绍